Cosa si intende per “ricaduta”
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Dal punto di vista clinico, la SM è caratterizzata da una disseminazione spaziale e temporale dei segni e dei sintomi, poiché i sintomi e segni neurologici dovuti alle lesioni demielinizzanti della sostanza bianca coinvolgono diversi sistemi funzionali (disseminazione spaziale) e la loro comparsa si alterna a periodi di recupero e di stabilità clinica che separano cronologicamente un episodio dall’altro (disseminazione temporale).
Ciascun episodio contrassegnato dalla comparsa di sintomi e segni neurologici viene chiamato “ricaduta”, “recidiva”, “attacco clinico” o “poussée” e rappresenta un momento in cui la malattia è in fase di attività clinica.
Il periodo di stabilità clinica intercorrente fra un attacco e l’altro, che costituisce uno stato di inattività della malattia, si indica con il termine di “remissione”.
Più precisamente, la ricaduta o “poussée” consiste nella comparsa di nuovi sintomi, o nel peggioramento di sintomi preesistenti della durata di almeno 24 ore e preceduta da una fase di remissione o mancata manifestazione neurologica di almeno un mese.
Non è possibile stabilire, a priori, quale tempo trascorre tra una ricaduta e l’altra; esso non è un dato costante nella sclerosi multipla , può andare, infatti, da alcune settimane ad alcuni anni.
Una ricaduta è caratterizzata oltre che da un deficit neurologico tipico della sclerosi multipla, anche dalla osservazione oggettiva o racconto anamnestico da parte del paziente.
Col termine “ricaduta” si escludono i pseudoattacchi .
Quando il paziente, accusa un sintomo durante un episodio febbrile, o durante uno sforzo fisico, o al sole e successivamente, a breve, il sintomo scompare, questo episodio non può considerarsi una ricaduta.
Le forme di sclerosi multipla caratterizzate da recidive sono pricipalmente la forma “recidivante-remittente” e la forma “recidivante-progressiva”.
Nella prima, al manifestarsi di distinte ricadute cliniche segue un recupero completo o incompleto e l'intervallo che intercorre tra una ricaduta e l'altra è privo di progressione della malattia.
All'esordio la forma recdivante-remittente si manifesta nel 70% dei casi.
La forma recidivante-progressiva si manifesta in modo progressivo fin dall'esordio, con chiare recidive, seguite o meno da un recupero; l'intervallo tra una ricaduta e l'altra è caratterizzato da una progressione della malattia.
La forma recidivante-progressiva si manifesta all'esordio nel 15 % dei casi.
Il decorso clinico della sclerosi multipla
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In base al decorso clinico della malattia si possono distinguere diverse tipologie di sclerosi multipla.
Non è possibile, però, al primo manifestarsi dei suoi sintomi o alla prima “recidiva”, classificare la malattia in una forma piuttosto che in un’altra.
E' molto difficile, dopo una prima manifestazione clinica, capire come essa evolverà nel tempo. Il decorso clinico della sclerosi multipla varia da paziente a paziente e può altresì mutare nel corso della vita di uno stesso paziente.
In alcuni casi si manifesta una grave disabilità già dopo il primo attacco, in altri casi dopo la prima “remissione” possono trascorrere dei decenni senza che si manifestino dei sintomi.
E’ una malattia mutevole, polimorfa, altamente imprevedibile.
Vediamo qui di seguito di individuare le diverse forme di sclerosi multipla, di capire cosa si intende per “recidiva” e “remissione” della malattia.
Forma recidivante-remittente
Nella maggior parte dei pazienti con sclerosi multipla i segni ed i sintomi tendono a comparire e a scomparire, soprattutto nella fase iniziale della malattia, cioè nei primi anni. La comparsa dei sintomi viene definita “recidiva” o “poussèes”, con la quale si intende una situazione di fase attiva della sclerosi multipla; essa si manifesta con la comparsa di nuovi sintomi o con l’aggravarsi di sintomi preesistenti. La scomparsa completa o incompleta dei sintomi viene invece indicata con il termine di “remissione”.Ad una recidiva, nella forma recidivante-remittente, segue un periodo di remissione. L’intervallo che intercorre tra due ricadute non è un dato costante nella sclerosi multipla, poiché può andare da un periodo di settimane ad alcuni anni.
Nei primi tempi della malattia le ricadute sono seguite da una completa ripresa del paziente; tuttavia col trascorrere del tempo la regressione, che segue alla ricaduta, tende a farsi sempre meno completa.
La forma recidivante-remittente è caratterizzata da assenza di progressione tra una ricaduta e l'altra.
Dai 5 ai 10 anni in media dal suo esordio, la forma recidivante-remittente può evolvere in una forma secondariamente progressiva ( vedi più avanti ).
Oggi non è possibile prevedere quando, né in che forma la malattia si esprimerà alla prossima ricaduta. Non si è in grado di conoscere quale area del sistema nervoso centrale verrà colpita, con che intensità, o in quali tempi. In questo sta l’alta imprevedibilità della sclerosi multipla. Tuttavia si è riscontrato che a seguito di un infezione virale (ad esempio dopo un episodio influenzale) e in periodi di particolare stress, vi è un’alta probabilità di incorrere in una recidiva. Rimane comunque difficile generalizzare sugli eventi scatenanti, di fronte ad una malattia così mutevole, polimorfa e ampiamente imprevedibile.
Fase transizionale
La forma recidivante-remittente, in alcuni pazienti, dopo alcuni anni può entrare in una fase transizionale. In questo caso gli attacchi si ripetono a frequenza ravvicinata senza entrare, quasi mai, nello stato di quiescenza. L’intervallo che intercorre tra una ricaduta a l’altra è molto breve e solitamente gli attacchi tendono ad avere lo stesso bersaglio.
Questo stadio rappresenta la condizione più difficile e più impegnativa poiché corrisponde ad un peggioramento costante delle condizioni del paziente che è ad alto rischio di sviluppare sclerosi multipla secondaria progressiva.
Forma progressivo-secondaria
La forma secondaria progressiva ha un andamento iniziale di tipo recidivante-remittente cui fa seguito una forma secondariamente progressiva che si presenta con o senza recidive superimposte e con possibili fasi di relativa remissione e stabilizzazione. Nel caso in cui si verifichino delle ricadute, i recuperi sono incompleti e si assiste ad una progressione dei deficit anche nei periodi che intercorrono tra una ricaduta e l’altra.
Forma progressivo-primaria
In alcuni casi la malattia evolve fin dall’esordio con un andamento progressivo caratterizzato da possibili fasi di relativo miglioramento e stabilizzazione.
Forma progressivo-recidivante
La forma progressivo-recidivante è caratterizzata, invece, da un decorso progressivo fin dall'esordio, con recidive seguite o meno da recupero. Gli intervalli tra una ricaduta e l'altra sono caratterizzati da una continua progressione della malattia, a differenza di una forma recidivante-remittente dove l'intervallo che intercorre tra due ricadute è privo di progressione.
Forma benigna
La forma benigna della sclerosi multipla è caratterizzata, invece, da un recupero completo dopo uno o due recidive e non causa deficit permanenti. La diagnosi di una sclerosi di tipo benigno è molto difficile e può avvenire solo dopo 10-15 anni dall’esordio dei primi sintomi. Questa forma è associata a sintomi meno severi generalmente legati ad una alterazione della sensibilità.
Fattori scatenanti
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La SM è una malattia multifattoriale nella cui genesi trovano importanza fattori come una predisposizione genetica, un fattore ambientale che agisce precocemente nella vita dell’individuo, alcune peculiarità del soggetto come l’età, una disregolazione dei meccanismi effettori immunitari con danno del sistema nervoso centrale (SNC).
In particolare, gli studi epidemiologici suggeriscono che l’esposizione ad un agente infettivo, più probabilmente un virus, in combinazione con una suscettibilità genetica, potrebbe essere implicato nella patogenesi della sclerosi multipla (SM).
L’incontro con il patogeno avverrebbe in giovane età e la sua riattivazione all’interno del SNC sarebbe la causa dello sviluppo della malattia.
Al momento, però, la natura dell’ipotetico agente infettivo responsabile della SM rimane ancora sconosciuta, nonostante i grossi sforzi compiuti per identificarlo.
Chi colpisce - Aspetti clinico-epidemiologici
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La sclerosi multipla è forse la più frequente malattia neurologica che colpisce il giovane adulto.
La malattia si può manifestare in età compresa tra i 15 e i 50 anni. Raramente colpisce i bambini e gli anziani. Le più colpite sono le donne. Esse hanno una maggior probabilità di sviluppare la malattia rispetto agli uomini (3 donne ogni 2 uomini).
In Italia le persone affette da sclerosi multipla sono circa 52.000; la frequenza più alta si registra in Sardegna, 1 malato ogni 700 abitanti.
Si stima che in Europa l’incidenza maggiore della malattia si presenti nelle regioni al Nord rispetto al Sud e così pure nel Nord America.
Sulla base di diversi studi epidemiologici si è divisa la mappa del mondo in tre zone a diversa intensità di incidenza della malattia:
- zona ad alto rischio: Nord Europa, Europa centrale, Nord America e Canada;
- zona a medio rischio: regioni sud degli Stati Uniti, sud Europa ;
- zona a basso rischio: al di sotto della zona temperata, cioè nelle zone tropicali come i Caraibi, Africa e Asia.
Se dopo l’età di 15 anni una persona si trasferisce da una zona a bassa incidenza ad una ad alta incidenza della malattia, o viceversa, può mantenere la stessa probabilità di ammalarsi di sclerosi multipla della zona di partenza. Se si trasferisce nei primi anni dopo la nascita, ha le stesse probabilità di ammalarsi della nuova zona in cui vive.
Vi è un incremento dell’incidenza della malattia in ambito familiare, con una maggior suscettibilità ad ammalare tra gemelli omozigoti rispetto ai dizigoti o ad altri consanguinei ed una imprevedibilità e grande variabilità dei diversi quadri clinici con pazienti che possono presentare una sola crisi o poche crisi e forme di cosiddetta “sclerosi multipla acuta” che possono essere fatali in breve tempo.
Demielinizzazione
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Il danno a carico del SNC è rappresentato dalla demielinizzazione che consiste nella scomparsa della mielina, la sostanza fondamentale della guaina che riveste gli assoni delle fibre nervose. Nel SNC, la mielina viene prodotta dagli oligodendrociti e risulta costituita da lamelle lipidiche sovrapposte che formano manicotti interrotti da nodi, i nodi di Ranvier (Figura 1). La mielina è fondamentale nella trasmissione degli impulsi nervosi poiché, attraverso un meccanismo di tipo “saltatorio” da un nodo di Ranvier all’altro, rende la conduzione dello stimolo lungo la fibra nervosa più rapida ed efficace rispetto alle fibre non mielinizzate.
Figura 1. Assone e guaina mielinica.
La progressiva degradazione della mielina in diversi punti del SNC tipica della SM si esprime con manifestazioni cliniche di estrema variabilità dato che la distruzione delle guaine mieliniche rallenta o blocca la trasmissione degli impulsi nervosi lungo le fibre del cervello e del midollo spinale. Le aree della sostanza bianca interessate dal processo di rimozione del rivestimento mielinico delle fibre nervose prendono il nome di “placche” di demielinizzazione che rappresentano il substrato anatomo-patologico della SM (Figura 2). Queste lesioni presentano una forma irregolare, più spesso ellissoidale, con l’asse maggiore centrato su una venula ed una distribuzione multifocale.Le “placche” di demielinizzazione hanno una distribuzione topografica preferenziale perché si localizzano con maggior frequenza a livello della sostanza bianca situata attorno ai ventricoli laterali, nel tronco-encefalico, nel cervelletto e nel midollo spinale e possono estendersi anche in corrispondenza della sostanza grigia.
Figura 2. Placche di demielinizzazione.
La Sclerosi Multipla